Bahaya Hemofilia

Apa sih hemofilia itu?

Hallo teman-teman! Jumpa lagi dengan saya. Kali ini saya akan mengulas kembali mengenai penyakit hemofilia. Pasti teman-teman disini kurang tau tuh apa sih penyakit hemofilia. Biasanya penyakit hemofilia ini teman-teman temui di tingkat SMA.

Rata-rata anak SMA mengenal penyakit hemofilia itu penyakit yang darahnya sukar membeku, ada juga penyakit karena faktor keturunan atau genetik. Nah itu semua benar. Untuk lebih jelasnya, yuk simak pembahasannya!

Definisi Hemofilia

Hemofilia adalah penyakit yang disebabkan oleh adanya gangguan pendarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah. Akibatnya, proses pendarahan berlangsung lebih lama saat tubuh mengalami luka. Dalam kondisi normal, protein sebagai faktor pembentuk darah membentuk jaring penahan disekitar platelet (sel darah) sehingga darah membeku dan akhirnya dapat menghentika pendarahan tersebut.

Hemofilia merupakan penyakit yang diwariskan atau bawaan yang umumnya dialami oleh pria. Penyakit ini termasuk penyakit yang dapat diturunkan karena terdapat mutasi gen yang menyebabkan untaian DNA (kromosom) berubah sehingga dapat membuat proses dalam tubuh tidak berjalan dengan normal. Mutasi gen dapat berasal dari ayah, ibu, atau kedunya.

Jenis penyakit hemofilia ini sebenarnya ada banyak, namun yang paling banyak terjadi adalah jenis hemofilia A dan B. Untuk tingkat keparahan penyakit hemofilia adalah tergantung dari jumlah faktor pembekuan dalam darah. Jika semakin sedikit jumlah faktor pembekuan dalam darah, maka hemofilia yang diderita semakin parah.

Meskipun sampai saat ini tidak ada obat yang dapat menyembuhkan penyakit hemofilia, penderita dapat hidup dengan normal asalkan melakukan penanganan gejala dan menghindari diri dari semua kondisi yang dapat memicu terjadinya pendarahan.

Gejala Utama Hemofilia

Gejala utama penyakit hemofilia adalah terjadi pendarahan yang sulit berhenti, termasuk terjadi pendarahan pada hidung atau mimisan, otot, gusi, dan sendi. Penyakit hemofilia ini terbagi menjadi tiga kategori, yakni kategori ringan, sedang, dan berat. '

Pada hemofilia ringan, jumlah faktor pembekuan dalam darah adalah berkisar antara 5-50%. Gejala berupa pendarahan yang berkepanjangan akan muncul jika penderita mengalami luka atau pasca prosedur medis, seperti operasi.

Untuk jumlah faktor pembekuan dalam darah pada hemofilia sedang yaitu berkisar antara 1-5%. Adapun gejala yang akan muncul, di antaranya:
• Kulit akan mudah memar.
• Terdapat pendarahan di area sekitar sendi.
• Kesemutan dan nyeri ringan pada siku, lutut, dan pergelangan kaki.

Hemofilia berat, jumlah faktor pembekuan dalam darah kurang dari 1%. Penderita aka mengalami pendarahan secara spontan, seperi gusi berdarah, mimisan, atau pendarahan sendi dan otot tanpa adanya sebab yang jelas.

Yang perlu diwaspadai dari gejala pendarahan adalah pendarahan di dalam tengkorak, kepala (pendarahan intrakranial) yang ditandai dengan sakit kepala berat, muntah, leher kaku, kelumpuhan di sebagian atau seluruh otot wajah, dan penglihatan ganda.

Penyebab Hemofilia

Dalam proses pembekuan darah membutukhan unsur-unsur dalam darah, misalnya platelet dan protein plasma darah. Penyebab penyakit hemofilia adalah mutasi gen yang mengakibatkan tubuh kekurangan jumlah faktor pembekuan dalam darah.

Pada hemofilia A disebabkan oleh mutasi gen yang terjadi pada faktor pembekuan darah VII (7), sedangkan hemofilia B disebabkan oleh mutasi gen yang terjadi pada faktor pembekuan IX (9) dalam darah.

Mutasi gen pada hemofilia A dan B terjadi pada kromosom X yang bisa diturunkan dari ayah, ibu, atau keduanya. Sebagian besar wanita dapat menjadi pembawa gen abnormal yang akan diturunkan kepada anaknya, tanpa si wanita itu mengalami gejala hemofilia.

Sedangkan pada pria dengan gen abnormal ini cenderung menderita penyakit hemofilia. Mutasi gen ini akan terjadi secara spontan bagi si penderita meskipun tidak memiliki riwayat keluarga menderita hemofilia.

Pengobatan Penyakit Hemofilia

Penanganan untuk penyakit hemofilia terbagi menjadi dua, yaitu penanganan untuk mencegah timbulnya pendarahan (profilaksis) dan penanganan saat terjadi pendarahan (on-demand). Untuk mencegah pendarahan, biasanya penderita diberikan suntikan faktor pembekuan darah.

Pada penderita hemofilia A diberikan suntikan octocog alfa yang berfungsi mengontrol faktor pembekuan VIII (8). Pemberian suntikan diberikan setiap 48 jam yang memiliki efek samping di antaranya, gatal, ruam kulit, serta nyeri dan kemerahan di area yang disuntik. Sedangkan untuk penderita hemofilia B akan diberikan suntikan nonacog alfa.

Penyutikan ini dilakukan selama 2 kali dalam seminggu dengan efek samping, seperti mual, pembengkakan di area yang disuntik, pusing, dan perasaan tidak nyaman. Penanganan yang kedua adalah menghentikan terjadinya pendarahan yang berkepanjangan.

Dalam hal ini obat yang diberikan hampir sama dengan penanganan mencegah pendarahan dengan diberikan suntikan. Penderita yang mendapatkan suntikan harus melakukan inhibitor dengan teratur, karena obat faktor pembentukan darah dapat memicu pembentukan antibodi sehingga obat menjadi kurang efektif.

Cara Mencegah Pendarahan pada Penderita Hemofilia

Apabila anda terdiagnosa menderita hemofilia, maka ada beberapa upaya yang dapat kita lakukan untuk mencegah pendarahan, yaitu:
a. Melindungi diri dari luka, seperti menggunakan sabuk pengaman dan helm saat berkendara.
b. Hindari penggunaan obat pengecer darah yang bisa mengambat pembekun darah.
c. Hindari obat nyeri yang memiliki potensi dapat meningkatkan pendarahan.
d. Hindari olahraga yang melibatkan fisik dan lakukan olahraga yang disarankan oleh dokter untuk menguatkan otot dan sendi.
e. Menjaga kebersihan gigi dan gusi agar terhindar dari penyakit yang menyebabkan pendarahan pada gigi dan gusi.

Demikian sedikit ulasan mengenai artikel saya tentang penyakit hemofilia. Semoga bermanfaat.

Penulis: Ishardina Kholifatul Hidayati

Bagikan Artikel ini